شیکاری ئەنزیمی (G6PD)

شیکاری ئەنزیمی (G6PD)

یان (Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency) (Favism) کەبە نەخۆشی پاقلە ناسراوە.باوترین ئەنزیمە کە لاشە دوچاری کەمبوونەوەی دەبێت ، نزیکەی ٤٠٠ ملیۆن کەس بەدەست کەمی ئەم ئەنزیمەوە دەناڵێنن لە جیهاندا ، هۆکاری نەخۆشی یەکە بۆماوەییە کە بڕی پێویست لە ئەنزیمەکە بەرهەم ناهێنرێت لە خوێندا. ئەنزیمێکی گرنگە و ڕۆڵی هەیە لە ڕێکخستنی کۆمەڵێک چالاکی کیمیای ناو لەش. هەروەها بەرپرسە لە پاراستنی خرۆکە سوورەکانی خوێن ، و هێشتنەوەیان بە چالاکی تا تەمەنی خرۆکەکە تەواو دەبیت (کە تەمەنی خرۆکەی سووری ئاسایی نزیکەی ١٢٠ ڕۆژە) .ئەو نەخۆشانەی کە ئەنزیمەکەیان لە بڕی ئاسایی زۆر کەمترە لەکاتی ئیلتهابات و خواردنی پاقلەمەنیەکان و چەند دەرمانێک دەبێتە هۆی تێکشکانی خرۆکە سوورەکانی خوێن و کەم خوێنی توند . (Hemolytic Anemia) .کەم بوونەوەی خرۆکە سوورەکان دەبێتە هۆی ئەوەی بڕێکی کەم ئۆکسجین لە سییەکانەوە بگاتە شانە و ئەندامەکانی لەش . بەهۆی کەمی ئەم ئەنزیمەوە یە کە منداڵانی تازە لەدایک بوو دوچاری زەردوویەکی تووند یان مامناوەند دەبنەوە.هۆکاری کەمی ئەنزیمەکە:کەمی (G6PD) هۆکارێکی بۆماوەیی هەیە.کە جینە توشبووەکە دەکەوێتە سەر کرۆمۆسۆمی (X Chromosome) وە لە یەکێک یان هەردوو باوانەوە دەگوازریتەوە بۆ نەوەکانیان ، پیاوان تەنها یەک (X Chromosome) یان هەیە ئەگەر جینە توشبووەکەی هەڵگرتبێت ئەوا کەسەکە توشبوو دەبێت بە کەمی (G6PD) ، بەڵام ئافرەتان دوو (X Chromosome) یان هەیە ئەبێت هەردوو (X Chromosome) کە هەڵگری جینی توشبووبن ئەوساکە کەسەکە توشبوو دەبێت بە کەمی (G6PD) بەڵام ئەگەر ئافرەتەکە تەنها یەک (X Chromosome) ی هەڵگری جینی توشبوو بوو ، ئەوا خۆی کەسێکی ئاسای دەبێت بەڵام دەکرێت بیگوازێتەوە بۆ منداڵەکانی.ئەمەش ئەوەمان بۆ دەردەخات کە مەترسی توشبوون بە کەمی (G6PD) لە پیاواندا زیاترە.هەروەها لەو کەسانەدا زیاترە کە لە خێزانەکەیاندا کەسانی توشبوو بە کەمی ئەنزیمی (G6PD) بوونی هەیە. هەروەها تووشبوون لە ئافرەتاندا ڕوودەدات لە ئەنجامی لایۆنایزەیشن (Lyonization: X-inactivation).نیشانەکانی کەمی (G6PD) :لە زۆر کەسدا دەکرێت هیچ نیشانەیەکی نەبێت ، تائەوکاتەی دووچار دەبێت بە ئیلتهابات و بەرکەوتن بەو خۆراک و دەرمانانەی کە بۆ ئەم جۆرە کەسانە دەبێتە مایەی مەترسی ، نیشانەکانی دەکرێت دوای چەند هەفتەیەک نەمێنن بەڵام هەندێک جار مەترسی گەورە دروست دەکات و بە دوبارە بوونەوەی هۆکارەکان نیشانەکان سەرهەڵدەدەنەوە ، نیشانەکانیش بریتین لە :* کەمخوێنی.* دڵ پەلە پەل کردن.* هەناسە بڕکێ یان هەناسە توند بوون.* تێربوونی ڕەنگی میز (زەردێکی تۆخی پرتەقاڵی باو).* ماندوێتی.* سەرگێژ خواردن.* ڕەنگ پەڕین و زەردهەڵگەڕان.* زەردووی (زەرد بوونی پێست و سپێنەی چاو).هۆکارەکانی تووشبوون بەم نیاشانانە:لەو کەسانەی کێشەی کەمی (G6PD) یان هەیە ، تێکشکانی خرۆکە سوورەکانی خوێن(Hemolysis) ڕوودەدات دوای توشبوون بە ئیلتهابات و بەرکەوتن و خواردنی پاقلەمەنیەکان لەوانە(پاقلە ، فاسۆلیا ، لۆبیا ، ماش)، یان خواردنی هەندێک جۆری دەرمان وەک ( دەرمانی چارەسەری مەلاریان).دەستنیشانکردنی نەخۆشیەکە لە ڕێگەی شیکاری خوێن دەبێت بۆ:- ئەنزیمی (G6PD).- بینین و دەستنیشانکردنی جۆری کەمخوێنیەکە لە ڕێگەی (Blood Film Examination)، ئایا چ جۆرە تێکشکاندنێکە ، دیاریکردنی ژمارە و جۆر و شکڵی خرۆکە سورەکان ، وە دەستنیشانکردنی ژمارە و جۆری خرۆکە سپییەکان و خەپلەی خوێن ، چونکە هۆکاری دووەم وەک ئیلتهابات نەخۆشی تر دەبێتە هۆی تێکشکانی خرۆکەکانی خوێن.- شیکاری (Reticulocytes Count) زۆر دەبێت.- شیکاری (Direct Coombs Test) لەوانەیە پێویست بێت نەوەک هۆکاری بەرگری لەش بێت و ببێتە هۆی تێکشکاندنەکە.- شیکاری فرمانی جگەر (Liver Function Test)خۆپاراستن :چارەسەر و خۆپاراستن لە ڕێگەی دوورکەوتنەوە لە و خۆراک و دەرمانانەوە دەبێت کە دەبنە هۆی سەرهەڵدانی نیشانەکان و مەترسین بۆ ئەو کەسانەی کە کەمی (G6PD) هەیە. و دیاریکردنی لیستی ئەو خۆراک و دەرمانانە لەلایەن دکتۆری تایبەتمەندەوە..