شیکاری

Dyskeratosis Congenita

ئەم شیکارە چییە؟

حاڵەتێکی دەگمەنەکە وبە کۆنیشانی پەککەوتنی مۆخی ئێسک ناسراوە، لەژێر شەبەنگی بەرفراوانی تێکچوونی جینی (Broard spectrum of genetic disordes)دا پۆلێن‌کراوە.

وەپێی دەڵێن نەخۆشی ( telomere disease) ، بە زۆری دەبێتە مایەی پەكکەوتنی مۆخی ئێسک و نەخۆشییەکانی سی.

ئەوانەی دووچاری ئەم نەخۆشییە بوون زۆرجار پێستیان بەشێوەیەکی نائاسایی رەنگی‌گرتووە pigmentation pattern، نینۆکیان بێڕەنگە،توێژاڵێکی سپی لەناو دەمیان پێکدێ.

لێرەدا کە فرمانەکانی مۆخی ئێسک پەک دەکەوێ، وەک:-

١-کەمخوێنی (aplastic)

٢-Myelodysplastic Syndrome

٣-شێرپەنجەی خوێن.

پێدەچێ (DC) ببێتە مایەی ڕیشاڵبوونی سییەکان، یان ڕوونتر دەبێتە هۆی کۆبوونەوەی شانە بریندارەکانی سی، بەوەیش بڕی ئۆکسجین کەم دەبێتەوە کە بەبۆری خوێن بگات. زۆرجار نیشانەکانی DC درەنگ لە تەمەنی منداڵیدا و زوتریش لە تەمەنی هەرزەکاری دەردەکەوێت.

نەخۆشی DC شێوەیەکی گشتی دەگمەنە و بەنزیکی لەیەک کەس لەناو یەک ملیۆندا دەردەکەوێت.

نیشانەکانی DC چین؟

نیشانەکانی DC سەرەتا جیاجیان بەڵام لەهەندێ کەسدا مام‌ناوەندە و لە کەسانی کەدا زۆر توندەو لەبەرچاوە.

لەونیشانانە:-

١-پێست نائاساییە بەتایبەت لە گەردن و سەرووی سنگدا.

٢- نینۆکی پەنجەکانی دەست و قاچ شەق دەبەن.

٣-برینی ناودەم وەك توێژێکی سپی دەردەکەوێ.

.

هێندێ کەس نیشانەی دیکەیان تیا دەردەکەوێ وەک:

*پەككەوتنی مۆخی ئێسک.

*نەخۆشی سی.

*نەخۆشی جگەر.

١-ڕەنگی پێستیان ئاسایی نیییە و بە تایبەت پێستی گەردن و سنگ.

٢-گەشەی نینۆکیان سست و بێ ڕەنگە شێوەیەکی نائاسایی هەیە.

٣-قەتماغەی سپی ناودەم .

نەخۆشی DC ئەم گرفتانەیشی بەواوەیە:-

١-هەوکردنی ناو بە ناو.

٢-بێ‌هێزی و کەم تینی.

٣-خوێنبەربوون.

٤-کێشەی چاوو ددان.

٥-کورتە باڵایی Short Stature.

٦-فشۆڵی ئێسک Osteoporosis .

٧-سستی گەشە.

٨-کەمخوێنی.

کەلەش ناتوانێت بڕی پێویستی خوێن بەرهەم بهێنێ.

٩-کۆنیشانەی Myelodysplastic لەش وەک پێویست بەفرمانی خۆی ڕاناگات.

١٠-شێرپەنجەی خوێن و (Leukemia) و جۆرەکانی شێرپەنجە.

١١-رێشاڵ ریشاڵ بوونی سی و جگەر.

چی دەبێتە هۆی DC:

ئەو حاڵەتانەی دەبنە مایەی DC لە (Shortened Telomers) داهەیە. کە داتایەکی جینی بەرهەم دەهێنێ. هەر وەک ئەو پارچە پلاستیکەی بەسەری قەیتانی پێڵاوەوەیە. (telomers) کۆتایی کرۆمۆسۆم دەپارێزێ لە داهێزران و توانەوەی، لە کاتێکدا ڕێ بە دابەشبوونی خانە دەدات.

هەرکاتێ خانە دابەش دەبێ (telomers) کورت دەبنەوە، کاتێ تەواو کورت دەبنەوە خانە لەدابەش بوون دەکەوێت.

DC جینێکی نائاسایی هەیەکە ناتوانێ (telomers) پێك‌بهێنێتەوە ئەم خانە هەر زوو لەدابەش‌بوون دەکەون، دەبنە هۆی پەک‌خستنی ئەندامەکانی لەش و نەخۆش کەوتنی.

چۆن دەستنیشانی نەخۆشی DC دەکرێ؟

لەبەرئەوەی خەڵکی نیشانەکانی نەخۆشییان جیاجیایە. ئەوەش بۆ پزیشک زەحمەتە تا نەخۆشییەکە بناسێتەوە. گەر گومان لە حاڵەتەکە کرا ئەوا بە هەڵسەنگاندنی کلینکی و مێژووی نەخۆشییەکە لەناوخوێندا،ئەوا پزیشک بۆ دیاریکردنی چارەسەر پێدەچێ ئەم شیکارییانە داوابکات:-

١-شیکاری CBC: بەم شیکارە دەکرێ لە هۆکاری کەم‌بوونەوەی پێکهاتەکانی خوێن حاڵی ببێت. ئەوانەی دووچاری ئەم نەخۆشییەن ژمارەیەکی کەمی خرۆکەی سور و خرۆکەی سپی و خەپلەی خوێنیان هەیە.

٢-شیکاری مۆخی ئێسک:وەرگرتنی نموونەیەکی مۆخی ئێسک بۆ شیکار لە هەر نا ئاساییبوونێکی مۆخی ئێسک و هەر نیشانەیەکی بەر لە شێرپەنجە یا خانەی شێرپەنجەیی تێبگەین.

٣-شیکاری درێژی (Telomers):- شیکاری خوێن لە تاقیگەیەکی پسپۆڕی تایبەتدا دەکرێ کە درێژییە (Telomers) لە DNAی خوێندا دەپێورێت و ئەنجامەکەیشی بەکەسانی هاوتەمەنی بەراورد دەکرێ.

٤-شیکاری دیکە:-وەک شیکاری جینی لەوانەیە بۆهەر چاڵەتێکی زگماکی پێویست‌بێ. وەک Myelodysplastic syndrome (MDS).

***************************

بەهیوای سەلامەتی هەموو لایەک.