کۆنیشانەی ئەلپۆرت چییە؟
جۆرێ نەخۆشییە کە دەبێتە هۆی تێکدانی موولوولەکانی خوێن لە گورچیلەدا.بۆیە
دەبێتەمایەی نەخۆشییەکانی گورچیلە و پەککەوتنیشی. هەروەها دەبێتە هۆی کەڕبوونی گوێچکە و کیشە لە سۆمایی چاوەکاندا. ئەم نەخۆشییە پەکێ گورچیلەکان دەخات بە پەلاماردانی گلۆمیولەرەکان (Glomeruli).
گلۆمیولەرەکان: یەکەی وردی پاڵاوتنە لە ناو گورچیلەدا.
کۆنیشانەی ئەلپۆرت دەبێتە هۆی چی؟
کۆنیشانەی ئەلپۆرت نەخۆشییەکی بۆ ماوەییە، مانای‌وایە لەباوانەوە بۆ نەوەکان دەگوازرێتەوە. لەگۆڕانی جینەوە پەیدا دەبێ (بازدانی جینی) بۆ جۆرێ لە پڕۆتین کەبە کۆلاجین ناودەبرێ .
.کۆلاجین گرنگە بۆ پێکهاتەی ئاسایی و فرمانی گورچیلەکان.
گۆڕانی کۆلاجین دەبێتە مایەی کێشە لە گوێچکە و چاودا. ئەمەیش لەبەرئەوەیە کە کۆلاجین یاریدەی پێکهاتنی شانە تەندروستەکانی چاو و گوێچکە دەدات.
جینی کۆنیشانەی ئەلپۆرت چییە؟
کۆنیشانەی ئەلپۆرت سێ جۆر جینی هەن:-
١-X-Linked Alport syndrome (XLAS)
٢-Autosomol recessive Alport syndrome (ARAS)
٣-Autosomol dominant Alport syndrome (ADAS)
یەکەمیان پەیوەستەبە کرۆمۆسۆمی (X). کە فۆڕمێکی زۆر باوی کۆنیشانەی ئەلپۆرتە نزیکەی ٨٠٪ی هەموو ئەو کەسانەی دووچاری ئەم نەخۆشییە بوونەتەوە لەجۆری (X-Linked)ن. بۆیەم ئەم جۆرەیان ئەگەر چارەسەر نەکرێت ٩٠٪ی نێرینەکانیان لە تەمەنی ٤٠ساڵیدا دووچاری پەککەوتنی گورچیلە دەبنەوە، لە کاتێکدا مێینەکانیان لەو ڕێژەیە کەمتر زۆر بە هێواشی دووچاری هەمان حاڵەت دەبنەوە.
جۆری دووەمیان (ARAS)، ئەم حاڵەتەیان لەکاتێکدا کە هەردوو باوان هەڵگری هەمان جینن و بۆ نەوەکانیشیانی دەگوازنەوە. کۆپی هەردوو جینی نائاسایی پێویستن بۆ ئەم جۆرەی کۆنیشانەی ئەلپۆرت.
جۆری سێیەمیان(ADAS). ئەم حاڵەتەیان لە کاتێکدا دەبێ کە یەکێ لە باوانەکان دووچاری نەخۆشییەکەبووە و جینی نائاسایی بۆ منداڵەی دەگوازێتەوە.
نیشانەکانی کۆنیشانەی ئەلپۆرت چین؟
هەرسێ جۆرەکەی ئەم نەخۆشییە کار لە گورچیلە دەکەن، موولوولەی خوێنی گڵۆمیولەری گورچیلە دەشێوێنن بەجۆرێ نەتوانرێ پاشەڕۆ و شلەی زیادەی لەش بپاڵێوێت. هەروەها دەبنە هۆی کە کێشە لە بیستن و سۆمای چاو دروست ببێت.
نیشانەکانی دیکەی ئەم نەخۆشییە:-
١-میزی خوێناوی (Hematuria) نیشانەیەکی زۆر باوەو هەر زوش دەردەکەوێ لە نەخۆشەکەدا.
٢-پرۆتینی ناو میز (Proteinuria)
٣-بەرزی پەستانی خوێن.
٤-ئاوسانی قاچ و پاژنەی پێ ،هەروەهاچواردەوری چاوو هەڵدەئاوسێ (Edema).
٥- ئەم نیشانانە پێدەچێ جیاوازبن پشت بە تەمەن و ڕەگەز و جۆری بۆماوەیی نەخۆشییەکە دەبەسترێ.
ناسینەوەی ئەم نەخۆشییە:-
پزیشک دەبێ نیشانە و ماکی نەخۆشییەکە ببینێ و لە مێژووی نەخۆشییەکە لە ناو خێزاندا وردببێتەوە وئایا باوان هەڵگری نەخۆشییەکەن یان نا.
لای خوارەوە ئەم شیکاری و تاقیکردنەوەنە پێویست‌دەبن، پێدەچێ یارمەتی پزیشک بدەن لە دەستنیشانکردنی حاڵەتەکە:-
١-شیکاری میز:- بۆ دڵنیابوون لە بوونی خوێن و پڕۆتین لەمیزدا.
٢-شیکاری خوێن:- بۆ زانینی ئاستی پڕۆتینی خوێن.
٣-شیکاری ڕادەی پاڵاوتنی گلۆمیولەری گورچیلە (GFR(:- بەم شیکاری خوێنە دەزانرێ گەر گورچیلەکان بەباشی پاشەڕۆ دەپاڵێون یان نا؟.
٤-وەرگرتنی بایوپسی لە گورچیلە:- بەم شیکارە پارچەیەکی زۆر بچووکی گورچیلە وەردەگیرێ و پسپۆڕی تایبەتی هیستۆپاثۆلۆجی لە ژێر مایکرۆسکۆب لێی دەڕوانێ.
٥-تاقیکردنەوەی بیستن:- بەم تاقیکردنەوەیە دەزانین گەر کار لە بیستن کرابێ یان نا؟.
٦-تاقیکردنەوەی بینین:- بەم تاقیکردنەوەیەش دڵنیادەبین لەوەی گەر کەموکوڕی لەچاودا هەبێ یان نا؟.
٧-شیکاری جین:- شیکارکردنی جین دڵنیامان دەکاتەوە لە جۆری ئەو جینەی بووەتەمایەی کۆنیشانەی ئەلپۆرت.
چارەسەری ئەم نەخۆشییە:-
حاڵی حازر، هیچ جۆرە چارەسەرێکی دیاری‌کراوی کۆنیشانەی ئەلپۆرت نییە. ئامانج تەنها چارەسەری نیشانەکانە و هێواش‌کردنەوەی کاریگەرییەتی لەسەر گورچیلەکان. لەوانە:-
١-دەرمانی سستکەری (ACE) یا (ARB) (دەرمانی جڵەوکردنی خوێن)
٢-دەرمانی (Diuretics) (Water pills)
٣-بڕی دیاریكراوی سۆدێم لەخۆراکدا
گەر دووچاری نەخۆشیی گورچیلە بوونەتەوە بەهۆی ئەم نەخۆشییەوە، گواستنەوەی گورچیلە ئاساییە کە زۆر سەرکەوتووانە دەبێ لەو کەسانەدا کە دووچاری کۆنیشانەی ئەلپۆرت بونەتەوە.
ئەم شیکارییە لەتاقیگەی پسپۆڕی نوا بەردەستە.
بەهیوای سەلامەتی هەموو لایەک.