Marfan Syndrome

کۆنیشانەی مارفان

کۆنیشانەی مارفان تێکچوونێکی لەشە پەیوەندی بەشانەکانەوە هەیە.

منداڵ ئەم نەخۆشییەی لەیەکێ لە باوانییەوە بۆ جێ‌دەمێنێ. کاریگەری نەخۆشییەکە لەسەر هێندێ کەس مام ناوەندە و لە کاتێکدا کەسانێکی دیکە چەندین نیشانەیان تیا دەردەکەوێ.

نیشانەکانی مارفان بەشێوەیەکی بەرچاو ئەمانەن:-

١-درێژی و باڵابەرز دەبێ. بەشێوەیەکی نائاسایی چوارپەلی و پەنجەکانی درێژ و لاواز دەبێ.(جاڵجۆڵەکەیی).

٢-کەموکوڕی وگرفتی دڵ.

٣-هاوێنەی چاو تێکدەچێ. بەجۆرێ هاوێنەی چاو دەکەونە بارێکی نائاساییەوە.

چ حاڵەتێک دەبێتە کۆنیشانەی مارفان؟

ئەم نەخۆشییە بۆ ماوەییە، مانای وایە لەباوانەوە بەمنداڵ دەگات. نزیکەی ٧٥٪ حاڵەتەکانی. لەیەکێ لەباوانەوە بەمنداڵ دەگات.

هەروەها یەکێ لە هەردوو نەخۆش (٥٠٪) چانسی ئەوەی هەیە کۆنیشانەی مارفانی بەبۆماوەیی تیا دەربکەوێ.

ئەو جینەی دەبێتە مایەی پێکهێنانی پرۆتینێکی نائاسایی بە (Fibrillin) ناودەبرێ.

جینی دواکەوتنی ئاوەزی فایبریلین وا لە هێندێ ئێسک دەکات بەشێوەیەکی نەگونجاو درێژبێ. مانای وایە کەسەکە درێژ دەبێ چونکە چوارپەلی بەشێوەیەکی نائاسایی درێژ دەبن.

ئەو لە (٢٥٪)ی ماوەتەوە لە حاڵەتەکان، باوانیان هیچ نیشانەیەکیان پێوەدیارنین. لەم بارانەدا جینی فایبریلین هەر لە سەرەتاوە لە سپێرم و هێلکەی باوک و دایکەکەوە دەگۆڕێ (بازدەدا).

جینی گۆڕاو دەکرێ بگاتە منداڵیش کە تێیدا گەشە دەکات و نیشانەکانی تیا دەردەکەوێ.

دەستنیشان کردنی کۆنیشانەی مارفان:-

دەستنیشان کردنی ئەم نەخۆشییە هەروا ئاسان نییە لە کەسێکەوە بۆ یەکێکی‌تر. هەمیشە نیشانەکانی ئەم نەخۆشییە لە ماوەی تەمەنی مێردمنداڵیدا پەرە ناسێنێ و پێناچێ هەتا تەمەنی هەرزەکاری دیاری بکرێ.

٩٩٪ی حاڵەتەکانی ئەم نەخۆشییە بە شیکاری جینی لە کۆنیشانەی مارفان دڵنیا دەبینەوە. بەڵام ئەوە پرۆسەیەکی پڕ خەرجی و گرانە. هەروەک جین دەشێ لە زیاتر بە ٣ هەزار ڕێگا بگۆڕێ.

زۆرینەی حاڵەتەکانیش کۆنیشانەی مارفان پشت بە تاقیکردنەوەی فیزیکی و هەڵسەنگاندنی زیاتری لایەنی پزیشکی و نەخۆشەکە و خێزانەکەی دیاری دەکرێ.

چارەسەر:-

کۆنیشانەی مارفان چارەسەری نییە. هەر بۆیە زیاتر چاو لەسەر هەڵسوکەوتە لە تەک نیشانەکان و کەم کردنەوەی مەترسییەکانی تا زیاتر لە نەخۆشی پیس نەکات.

کۆنیشانەی مارفان کار لە هێندێ بەشی جیاوازی لەش دەکات. و تیمێکی پزیشکی پسپۆڕ چارەی دەکەن.

پێویستە لە نزیکەوە چاودێری نەخۆش بکرێ هەر ئاڵۆزییەک گەر ڕووبدات دەبێ چارەبکرێ.

چەندین کێشە لە کۆنیشانەی مارفانەوە سەرهەڵدەدەن. گەر دڵ و خوێنبەری (Aorta).

بەشێوەیەکی بەرچاو کار لە خوێنبەری سەرەکی لەش دەکات. بەوەیش ئومێد بەژیان کەم دەبێتەوە.

بەهیوای سەلامەتی هەموولایەک.

شیکاری جینی کۆنیشانی مارفان لەتاقیگەی پسپۆڕی نوا بەردەستە.