کۆنیشانەی پەککەوتنی مۆخی ئێسک
بریتییە لە کەمبوونەوەی بەرهێمهێنانی خانە بەرهەمهێنەرەکانی خوێن ، ئەمەش دەبێتە هۆی کەمبوونەوە یا نەمانی خانە مژدەهێنەرەکان precursors و خانە سەرپەرشتیارەکانی کردەی بەرهەمهێنانی خوێن، لە ئەنجامدا گواستنەوەی ئۆکسجین بۆ خانەکان لاواز دەبێت و کەسەکە کەم توانا و بێهێز دەبێت، ئەمە سەرەڕای لاوازبوونی بەرگری لەش و بەردەوام تووشبوونی بە ڤایرۆس و بەکتریا و درەنگ ساڕێژبوونی برین و تووشبوونیان بە شێرپەنجە. ئەم نەخۆشییە
پۆڵێن دەکرێن بۆ دوو پۆل: ١. acquired دەستکەوتوو ( کە بەزۆری لە تەمەنی ٢٠-٢٥ ساڵی یاخوود لە دوای ٦٥ ساڵی دەردەکەوێت ).
٢. بۆماوەیی (ئەمیش بەزۆری لەنێوان ٢-٥ ساڵی دەردەکەوێت) .
١- Inherited bone marrow failure (IBMF) پەککەوتنی بۆماوەیی مۆخی ئێسک:
بەهۆی بازدانێک لە گەمیتەکانەوە یا لە دایک و باوکەکەشدا هەبووە و بۆ منداڵەکەی دەگوێزرێتەوە وڕوودەدات.یا دەکرێت بازدانی تازەبێت و لە سەرەتای پیتاندن و دروستبوونی کۆرپەلەکە ڕوویدابێت، و زۆربەیان بازدانی لەشی بەزیون و هەندێک لەو بازدانانەش پەیوەستن بە کرۆمۆسۆمی جۆری ئێکس
(dyskeratosis congenita).
باوترین جۆرەکانی کەمخوێنی کە لە کەسی تووشبوودا ڕودەدات ئەمانەن :
* Fanconi anemia کە لە هەموویان باوترە
* dyskeratosis congenita (DC)
* Shwachman-Diamond syndrome (SDS)
*congenital amegakaryocytic thrombocytopenia (CAMT)
* Blackfan-Diamond anemia (BDA)
* Reticular dysgenesis (RD)
٢-acquired bone marrow failure پەککەوتنی مۆخی ئێسکی دەسکەوتە :
ئەم جۆرەیانە کە بۆماوە نییە و لە ئەنجامی کۆمەڵێک هۆکاری دیکە ڕوودەدات ، وەکو : هەوکردنی ڤایرۆسی ، بەرکەوتەی تیشکی و ماددە کیمیاییەکان ، کەمخوێنی گەشە وەستێنی aplastic anemia ، شێرپەنجە .
نیشانەکانیان بەپێی جۆری خانە تووشبووەکە و هۆکارە جینییەکەی دەگۆڕێت و دەشکرێت هیچ نیشانەیەکی نەبێت (بە تایبەت لە منداڵاندا).
نیشنەکان بە گشتی ئەمانەن:
ماندوێتی و شەکەتی، خوێن بەربوون ، بەردەوام تووشبوون بە هەوکردنە بەکتریایەکان ، هەناسە کورتی، دڵەکوتێ، ڕەنگ پەڕیوی، کۆمەڵێک نیشانەی دیکە کە لە هەر جۆرێک لەمانەی سەرەوەدا دەگۆڕێت و تایبەتن بە یەک جۆر .
ناسینەوەی حاڵەتەکە و پشکنینە تاقیگەییەکان:
سەرەتا تێگەشتن لە هۆکاری تووشبوون بە کۆنیشانەی پەککەوتنی مۆخی ئێسک گرنگترین هەنگاوە ، چونکە هەڵبژاردنی باشترین و گونجاوترین چارەسەر پشت دەبەستێت بە هۆکاری پشت نەخۆشییەکە ، لەکاتی دەستنیشانکردنی نەخۆشییەکە لە منداڵاندا پێویستە پشکنینی گشتی comprehensive screening بۆبکرێت ، بەهۆکاری ئەوەی لە زۆرینەی حاڵەتەکان لە منداڵاندا پەیوەستە بەکۆمەڵێک کێشەی دیکەی جینی ، کە لەوانەیە بووبێتە هۆی ناتەواوی لە چەند ئەندامێکی دیکە و پێی نەزانرابێت.
ئەو پشکنینانەی کە پێویستە بکرێن :
* پشکنینی خانەکانی خوێن.
* بایۆپسی مۆخی ئێسک.
* پشکنینی جێنێتیکی بۆ هەرکام لەم حاڵەتانەی لەسەرەوە ناوبراون.
* پشکنینی گشتی بۆ بەرگرییە کۆئەندام.
* هەندێک پشکنینی تر کە بەگوێرەی نیشانە دەرکەوتەکان پزیشکەکە بڕیاری لێدەدات.
* Whole-exome sequencing پشکنینێکی گرنگەو لەو کاتەدا
دەکرێت کە پشکنینەکان دەرکەوتەی گرنگیان نەدا بەدەستەوە.